Очень часто причиной поражения печени при системных заболеваниях соединительной ткани является сердечная недостаточность. Также нередко первичный билиарный цирроз печени сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани.
В биохимическом анализе крови возможно повышение уровней a- и b-глобулинов, снижение уровня альбумина в сыворотке. Уровень билирубина, активность трансаминаз и щелочной фосфатазы (ЩФ) в сыворотке крови обычно в пределах нормы или слегка повышены.
При узелковом периартериите в артериолах печени наблюдаются типичные для этого заболевания изменения, иногда с развитием небольших инфарктов. Диагностическое значение имеет артериография печени, которая может выявить артериальные аневризмы. Заболевание может осложняться узловой регенераторной гиперплазией.
Само по себе носительство HBV может сопровождаться развитием узелкового периартериита, протекающего с мигрирующими артралгиями или полимиозитом. В тканях при этом выявляют иммунные комплексы, содержащие HBsAg.
В литературе описано сочетание гигантоклеточного артериита с гранулематозными заболеваниями печени и печеночным артериитом.
В литературе описано наблюдение редкого случая сочетания ANCA-ассоциированного васкулита, к которому относят микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и синдром Чарга — Стросса, со склерозирующим холангитом и лимфогранулематозом. При морфологическом анализе биоптатов печени при данной комбинированной патологии можно выделить три группы изменений: 1) выраженная белковая дистрофия гепатоцитов и отложения желто-бурого пигмента в их цитоплазме, расширение и фиброз портальных трактов, обильная инфильтрация эозинофильными гранулоцитами с примесью лимфоцитов, плазмоцитов, гистиоцитов; обнаружение эпителиоидных клеток и единичных эпителиоидноклеточных гранулем; 2) отчетливая пролиферация одних желчных протоков и фиброз других, иногда в виде плотного концентрического фиброза — «луковичной шелухи»; 3) картина васкулита — резкое утолщение, частичное склерозирование и гиалинизирование стенки артерий, набухший эндотелий, выраженная пролиферация артериол.
При ревматической полимиалгии в биоптатах печени находят фокальные некрозы гепатоцитов, портальные воспалительные инфильтраты и небольшие рассеянные эпителиоидные гранулемы. У ряда больных обнаруживают повышение ЩФ и/или трансаминаз. Под влиянием терапии стероидами эти изменения обычно подвергаются обратному развитию.
При ревматоидном артрите в печени выявляют неспецифические изменения: умеренную жировую инфильтрацию, очаговые некрозы, расширение синусоидов, иногда амилоидоз. Отмечается гиперплазия клеток Купффера. При биохимическом исследовании крови повышается активность ЩФ при нормальных значениях активности сывороточных трансаминаз и уровня билирубина. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Вследствие инфильтрации синусоидов лимфоцитами и узловой регенераторной гиперплазии возможно развитие портальной гипертензии и кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода при синдроме Фелти.
При смешанной криоглобулинемии отмечаются гепатомегалия и повышение активности печеночных ферментов. При гистологическом исследовании биоптатов печени обнаруживаются умеренные неспецифические изменения, иногда выявляется хронический активный гепатит и даже цирроз. У части больных выявляются маркеры вирусов гепатитов В и С. Кроме того, смешанная криоглобулинемия может развиться на фоне острого и хронического гепатита и первичного билиарного цирроза печени.
При болезни Вебера — Крисчена можно выявить значительные жировые изменения и гиалиновые тельца Мэллори. Эти изменения обусловлены снижением синтеза белка в деформированной шероховатой эндоплазматической сети.
Более подробно в литературе описано поражение печени при системной красной волчанке (СКВ).
Примерно у четверти больных с СКВ отмечается субклиническое поражение печени, о чем свидетельствует повышение активности печеночных ферментов в сыворотке, но только у 8 % больных поражение печени не удается объяснить никакой другой причиной, кроме непосредственно СКВ. При биопсии печени значительных изменений не выявляют; имеются редкие описания картины хронического активного гепатита. Желтуха при СКВ обычно обусловлена гемолизом.
В настоящее время доказано, что так называемый люпоидный (аутоиммунный) хронический гепатит, относящийся к хроническим заболеваниям печени, не является проявлением СКВ. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Проявления поражения печени при СКВ варьируют от незначительного увеличения ее размеров до довольно тяжелого гепатита. По данным разных авторов, гепатомегалия выявляется в 23–50 % случаев, при этом желтуха наблюдается лишь в 3–7 % случаев. В то же время нередко повышаются уровни АСТ и АЛТ. При гистологическом исследовании биоптата печени наиболее часто выявляют стеатоз, реже — неспецифическое воспаление портальных трактов, лобулярные инфильтраты, узелковую регенераторную гиперплазию, артериит, цирротическую трансформацию. Иногда выявляют артериит, приводящий к инфарктам печени, спонтанным разрывам, обусловливающим картину острого живота.
Собственно волчаночный гепатит следует дифференцировать от хронического активного гепатита (ХАГ). При сходной симптоматике имеются и различные особенности. Так, при ХАГ диарея встречается в 30 % случаев и лишь в 5 % случаев — при СКВ, гепатомегалия при ХАГ выявляется в 75 % и спленомегалия — в 50 % случаев, при СКВ — в 20 % случаев. Для ХАГ более характерны такие признаки, как желтуха (в 80 % случаев), повышение уровня АСТ, АЛТ (в 90 % случаев) и ЩФ (в 50 % случаев), гипергаммаглобулинемия (в 60 % случаев). В то же время наиболее часто встречающиеся при СКВ LE-клетки (в 75 % случаев), высокий титр антинуклеарного фактора (в 90 % случаев) при ХАГ выявляют в 15 и 40 % случаев соответственно. Антитела к нативной ДНК при СКВ выявляются в 45 % случаев, а при ХАГ они отсутствуют. Антитела к гладкой мускулатуре при ХАГ выявляются в 70 % случаев, а при СКВ они отсутствуют.
Также можно отметить, что при ХАГ редко встречаются полисерозит, гломерулонефрит, поражение ЦНС, а эритематозные высыпания, вульгарные угри, пурпура и витилиго могут наблюдаться достаточно часто. Для обоих заболеваний характерны лейкопения, тромбоцитопения, положительная проба Кумбса. Для уточнения диагноза, особенно если клинически и лабораторно не удается провести дифференциальный диагноз, следует проводить биопсию печени.
Не стоит забывать и о возможности вирусного гепатита. Однако патология печени у больных СКВ на высоте активности болезни, как правило, связана с самим заболеванием. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Поражение печени при системной склеродермии до недавнего времени считалось малоизученным, поскольку относительно незначительные симптомы обычно маскируются более выраженными проявлениями поражения пищевода, дистальных фаланг пальцев рук и ног, часто протекающими с некротическими изменениями кожи и подкожной жировой клетчатки, изменениями кожи лица со склерозированием и натяжением, особенно вокруг рта, что, помимо неприятного, болезненного внешнего вида (нередко очень беспокоящего больных, особенно молодых женщин), порой приводило к значительному ограничению открывания рта, а также многими другими проявлениями этой системной болезни. Такие изменения лабораторных показателей, как увеличение СОЭ, положительные показатели белковоосадочных проб, которые раньше проводились достаточно широко (тимоловая, формоловая, золотоколлоидная и др.), в большей степени свидетельствовали об активности склеродермического процесса, чем о печеночной патологии. У некоторых больных удавалось пропальпировать увеличенную печень и селезенку, но при индуративном отеке кожи живота пальпация значительно затруднена. З.Г. Апросиной и соавт. (1970) при целенаправленном изучении состояния печени те или иные признаки ее вовлечения в патологический процесс были выявлены у 78 из 180 наблюдавшихся больных. Морфологическое исследование (19 патологоанатомических исследований и 11 биопсий), проведенное в данной работе, выявило фиброз портальной стромы, сосудов, перидуктальный и периваскулярный фиброз, признаки жировой дистрофии и некроза гепатоцитов (в ряде случаев отмечался субмассивный некроз, особенно при остром и подостром течении склеродермии). Обнаружены также фиброзные изменения капсулы печени и склеротические изменения стенки желчного пузыря. Таким образом, поражение печени может быть весьма серьезным. Следует иметь в виду, что повреждение печени обычно сопровождается более или менее значительными нарушениями ее участия во всех видах обмена: белкового, жирового и углеводного; страдает детоксикационная функция печени, нарушается синтез протромбина, фибриногена и других факторов свертывания крови и т.п. Эти изменения гомеостаза, в свою очередь, отражаются на функции и других органов. Наиболее часто у больных системной склеродермией повышается активность экскреторных ферментов (g-глютамилтранспептидазы и лейцинаминопептидазы), а также активность глутаматдегидрогеназы, свидетельствующей о нарушении обменных процессов и некрозе гепатоцитов. Это подтверждает имеющиеся в литературе данные, что в основе поражения печени при системной склеродермии лежат разрастание соединительной ткани с утолщением стенок желчных протоков и портальных трактов, а также жировая дистрофия и некроз гепатоцитов. Указанные ферменты должны быть использованы для выявления поражения печени на ранних стадиях и для динамического наблюдения за состоянием печени у больных с любой стадией системной склеродермии. При синдроме Шегрена поражение печени встречается у 5–10 % пациентов и характеризуется незначительным увеличением ее размеров, повышением уровня печеночных ферментов, щелочной фосфатазы (у 70 % пациентов), выявлением антимитохондриальных антител (у 5 % пациентов). Морфологическую основу поражения печени составляют перидуктально расположенные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, сдавливающие протоки. При обнаружении повышенного уровня печеночных ферментов необходимо проведение дифференциальной диагностики с хроническим гепатитом и первичным билиарным циррозом печени. Изменения гепатобилиарной системы, по-видимому, в большой степени отражают участие печени и желчевыделительной системы в аутоиммунных процессах. Частота клинических проявлений поражения печени при синдроме Шегрена, по данным разных авторов, варьирует в широких пределах — от 6 до 72 %. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Клинические признаки характеризуются гепатомегалией в 11–42 % случаев, умеренным повышением уровня печеночных ферментов в 5–24 % случаев, билирубина — в 10 % случаев. У 7 % больных обнаруживаются антимитохондриальные антитела. Маркеры вирусного гепатита В и С не выявляются при отсутствии в анамнезе указаний на перенесенный вирусный гепатит. По данным Т.Н. Лопаткиной (1980), при гистологическом исследовании те или иные изменения печени обнаруживаются у всех больных с синдромом Шегрена. Морфологическая картина печени характеризуется тремя типами изменений: 1) картиной хронического гепатита (в 33 % случаев); 2) различными видами дистрофии гепатоцитов и умеренной лимфогистиоцитарной инфильтрацией портальных трактов (в 50 % случаев); 3) только дистрофическими изменениями гепатоцитов (в 17 % случаев). Для всех типов изменений характерны реакция со стороны звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и пролиферация холангиол. Морфологические изменения печени у больных с синдромом Шегрена, в сыворотке крови которых обнаруживаются антимитохондриальные антитела, соответствуют картине начальной стадии первичного билиарного цирроза печени. Сочетание синдрома Шегрена и хронических воспалительных заболеваний печени известно давно и хорошо доказано. Наиболее часто, в 69–100 % случаев, синдром сочетается с первичным билиарным циррозом, в 35–51 % случаев — с хроническим активным гепатитом.
Следует также помнить и о том, что поражение печени с повышением активности АСТ и АЛТ может быть обусловлено приемом лекарственных препаратов (в первую очередь ацетилсалициловой кислоты, которая гепатотоксична у 25 % больных, а также циклофосфамида и др.), применяемых для лечения системных заболеваний.
Таким образом, за последние годы получены новые данные о поражениях печени при системных заболеваниях соединительной ткани, что следует учитывать при назначении лечения таким больным.
http://www.mif-ua.com/archive/article/34391 Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
