Что такое Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит) -
Болезнь Бехтерева - хроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозирования апофизальных суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок.
В. М. Бехтерев описал основные клинические проявления болезни и предложил выделить ее как нозологическую форму. Strumpell показал, что основу болезни составляет хронический анкилозирующий воспалительный процесс в позвоночнике и крестцовоподвздошных сочленениях. В последующем Marie описал ризомиелическую форму болезни. Это заболевание иногда обозначают как болезнь Бехтерева - Штрюмпеля- Мари, однако большинство ученых считают более правильным называть его болезнью Бехтерева по имени русского ученогоневропатолога, впервые описавшего одеревенелость позвоночника. Frenkel предложил называть болезнь анкилозирующим спондилоартритом. Это определение получило широкое распространение. В настоящее время установлено, что спондилоартрит наблюдается не только при болезни Бехтерева, но и при таких заболеваниях, как псориатический артрит, болезнь Рейтера, язвенный колит, синдром Бехчета, ювенильный хронический артрит и другие, объединенные в группу серонегативных спондилоартритов. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Распространение анкилозирующеги спондилиартрита и различных странах составляет 0,5-2 %. При обследовании 5000 человек в Москве болезнь Бехтерева выявлена у 0,12 %, а по данным эпидемиологического исследования у 0,4 %.
Болезнь Бехтерева развивается главным образом у молодых мужчин. Соотношение между мужчинами и женщинами колеблется от 5 : 1 до 9: 1, однако, согласно наблюдениям В. М. Чепоя, данные о заболеваемости женщин несколько приуменьшены. Автор считает, что женщины составляют не менее 15 % от числа всех больных болезнью Бехтерева, но заболевание у них реже правильно диагностируется, так как часто протекает атипично.
Болезнь Бехтерева развивается в возрасте 15-30 лет, однако 8,5 % больных, по данным F. D. Hart (1955), заболевают в возрасте 10-15 лет. Повидимому, в раннем возрасте болезнь обнаруживается реже ввиду незаметного начала и течения, трудности рентгенологической диагностики сакроилеита. После 50 лет болезнь начинается крайне редко. Однако в действительности в большинстве этих наблюдений заболевание было выявлено поздно, так как на рентгенограммах обычно уже имелись признаки выраженного сакроилеита. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Патологический процесс захватывает крестцовоподвздошные сочленения, суставы, позвоночник и периферические суставы, межпозвонковые диски, тела позвонков, связки позвоночника в местах их прикрепления к телу позвонка (энтезопатия).
В первую очередь поражается крестцовоподвздошное сочленение, а затем межпозвонковые и ребернопозвонковые суставы, в которых в начале болезни первично развивается хроническое воспаление синовиальной оболочки, гистологически схожее с синовитом при РА. В результате развивается прогрессирующая деструкция суставного хряща с анкилозированием илеосакрального сочленения и мелких суставов позвоночника и эрозированием субхондральной кости, в то время как в кости наблюдается внесуставной склероз. Позднее подобные изменения происходят и в лонном сочленении. Морфологическое исследование биопсированной синовиальной оболочки этих суставов показывает наличие синовита пролиферативного типа с плазматизацией и образованием воспалительных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и макрофагов. В капсуле сустава выявляются отложения фибрина. В суставной полости может определяться экссудат. После короткой экссудативной фазы развивается пролиферативная стадия с образованием фиброзного, а затем костного анкилоза. Иногда находят изменения только в суставном хряще в виде дегенерации фибрилл и пролиферации хрящевых клеток с образованием синхондроза (спаивание хрящей). Одновременно во всех случаях происходит хондроидняя метап.пязия суставной капсулы и синовиальной оболочки с последующим окостенением метаплазированной хрящевой ткани. В результате наступают оссификация всех суставных тканей и полная неподвижность пораженного сустава. Таким образом, анкилоз крестцовоподвздошных сочленений и мелких суставов позвоночника может развиться и без наличия синовита. Параллельно протекающий воспалительный и оссифицирующий процесс в связках таза приводит к появлению множественных периостальных разрастании, особенно в местах прикрепления крестцовобугорных связок на верхнем гребне тазовых костей и нижней ветви лонной кости. В дальнейшем эти периостальные разрастания окостеневают. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
В межпозвонковых дисках от периферии к центру диска развивается дегенеративный процесс с медленным разрушением фиброзного кольца межпозвонковых дисков, одновременно - хондроидная метаплазия и окостенение фиброзного кольца, начинающееся от края тела позвонка. Постепенно окостеневает весь диск, иногда и студенистое ядро. Развивается склероз краевых пластинок тел позвонков. Окостенение фиброзного кольца на периферии диска, возникновение очагов раздражения в надкостнице и развитие костных образований по краям тел позвонков сопровождается образованием костных мостиков - синдесмофитов, придающих позвоночнику вид «бамбуковой палки». Первым обычно поражается диск между XII грудным и I поясничным позвонком. R. Blestone считает, что поражение межпозвонковых дисков имеет в своей основе воспаление - хондрит, а дегенеративный процесс развивается вторично.
В телах позвонков обнаруживаются изменения уже на ранней стадии болезни - развитие костного дефекта (эрозия) переднего края тела позвонка с уплотнением окружающей ткани (так называемый передний спондилит). Природа этого явления не выяснена. Повидимому, эрозирование переднего края тела позвонка наступает в результате воспалительного процесса - остеита. Некоторые авторы считают, что эти изменения обусловлены не воспалительным разрушением кости, а пролиферацией соединительной ткани. Одновременно происходит изменение переднего края позвонка, исчезновение его нормальной изогнутости (квадратный позвонок). Таким образом, при болезни Бехтерева чаще всего имеет место спондилодисцит. Иногда может быть тяжелое локальное поражение позвонков с выраженными эрозиями замыкательных пластинок и большими деформациями тел позвонков. В некоторых случаях образуется блок позвонков - слияние тел двух соседних позвонков. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Изменения связок позвоночника, их склерозирование и окостенение чрезвычайно характерно для болезни Бехтерева. Оно развивается в первую очередь в местах прикрепления связок к телам позвонков. Воспалительного процесса в связках не обнаруживается. Происходит хондроидная метаплазия связок с их последующей оссификацией. Однако окостенение связочного аппарата может развиваться и без предварительной хондроидной метаплазии. Постепенная оссификация связок начинается уже в раннем периоде болезни Бехтерева. Окостенение фиброзного кольца дисков и связок, образование синдесмофитов приводят к полной неподвижности позвоночника.
В периферических суставах выявляются признаки артрита (чаще в суставах ног), особенностью которого в ранней фазе является нестойкость воспалительных явлений. При гистологическом исследовании обнаруживается сходство с ревматоидным синовитом, однако присущи другие изменения - менее выражены гиперплазия покровных клеток синовиальной оболочки и отложение фибрина на ее поверхности. В поздней стадии болезни наблюдаются явления хронического синовита с выраженным фиброзом синовиальной оболочки и капсулы и наклонностью к их оссификации с образованием анкилоза. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
При болезни Бехтерева обнаруживаются избирательные поражения внесуставных тканей. Так, у 25 % больных развиваются рецидивирующий негранулематозный острый ирит и иридоциклит, иногда со значительным рубцеванием и развитием вторичной глаукомы. Могут наблюдаться кератит и конъюнктивит. Не так редко (у 2-8 % больных) выявляется аортит с некрозом медиального слоя и замещением его соединительной тканью, атрофией внутреннего слоя. Процесс охватывает фиброзное кольцо (не доходя до самых клапанов); развиваются относительная недостаточность аортальных клапанов и хроническая аортальная регургитация, а также артерииты других больших и средних сосудов верхней половины туловища. Описаны случаи поражения проводящей системы сердца с развитием всех степеней блокады. Достаточно часто диагностируется перикардит. Возможно также развитие двустороннего верхушечного легочного фиброза и образование полостей, напоминающих туберкулез. Описан нерезко выраженный спинальный арахноидит с развитием синдрома конского хвоста. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Что провоцирует / Причины Болезни Бехтерева (анкилозирующего спондилоартрита):
Установлено наличие наследственного предрасположения к болезни Бехтерева. По данным A. Ryckewaert , частота болезни Бехтерева среди родителей больных составляет 3 %, а у лиц контрольной группы - 0,5 %. В. М. Чепой выявил это заболевание у 4 % близких родственников больных. Описаны случаи «семейного заболевания» (2-3 члена одной семьи). Например, В. М. Чепой наблюдал 23 семьи, в которых 2-4 члена страдали болезнью Бехтерева. Л. И. Беневоленская и соавт. установили, что частота случаев болезни Бехтерева среди родственников I степени родства составляет 2,4 %, т. е. в 20 раз выше, чем в общей популяции. Все это указывает на несомненное значение генетических факторов в развитии болезни.
О генетической детерминированности болезни Бехтерева свидетельствует также наличие более чем у 90 % больных HLA В27 (в общей популяции этот антиген встречается лишь у 7 % лиц). Он определяется при других спондилоартритах (однако существенно реже-у 30-60% больных), что указывает на патогенетическую близость болезни Бехтерева, болезни Рейтера и др.
Важную роль в развитии болезни Бехтерева могут играть и приобретенные факторы, главным образом инфекция. В прошлом большое значение придавали в основном мочеполовой инфекции, однако в последнее время установлена роль главным образом микробов кишечной группы, в частности клебсиеллы. Согласно данным С. Y. Eastmond, Е. Wielshaw и соавт., этот микроб не является этиологическим фактором болезни Бехтерева, но лишь играет роль в развитии увеита и периферического артрита у больных. Некоторые авторы придают значение стрептококковой инфекции. Однако прямых доказательств инфекционного происхождения болезни Бехтерева не имеется. Применение антибиотиков не меняет течение болезни. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Патогенез (что происходит?) во время Болезни Бехтерева (анкилозирующего спондилоартрита):
В связи с частым наличием у больных болезнью Бехтерева HLA B27 возникло несколько новых гипотез о патогенезе этого заболевания:
наличие HLA B27 на поверхности клеток может сделать соединительную ткань более чувствительной к инфекционному агенту, однако известно, что 10-15 % больных болезнью Бехтерева не имеют антигена HLA B27; инфекционный агент под влиянием антигена B27 модифицируется, превращаясь в аутоантиген, и стимулирует развитие аутоиммунного процесса. Допустимо, что экзогенный агент может перекрестно реагировать с HLA B27 в тканях хозяина и в этом случае быть стимулятором аутоагрессии; вероятно, имеет место близкая локализация на 6-й хромосоме генов, кодирующих весь комплекс антигенов гистосовместимости (в том числе B27), и гена, ответственного за иммунный ответ при болезни Бехтерева и за восприимчивость к этому заболеванию. Эта последняя гипотеза наиболее широко распространена. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Авторы, поддерживающие ее, объясняют развитие болезни Бехтерева у лиц, не имеющих антигена B27, наличием гена патогенного иммунного ответа, связанного с антигеном B27.
R. Bluestone приводит данные специальных эпидемиологических исследований по изучению связи болезни Бехтерева с HLA B27, согласно которым это заболевание встречается гораздо чаще, чем предполагалось раньше. Тщательное обследование здоровых, но имеющих HLA B27, показало, что у 25 % из них выявляется клиническая или рентгенологическая микросимптоматика, указывающая на субклиническое течение болезни Бехтерева. R. Bluestone считает, что в этих случаях заболевание не связано с геном повышенной восприимчивости к болезни Бехтерева, который может трансформироваться в ген, кодирующий HLA B27, тем не менее эти лица способны передавать предрасположение к болезни Бехтерева следующим поколениям. Однако эти гипотезы не имеют достаточных научных доказательств. Иммунные нарушения при агкчлозируоще?.! спопдплозртрнтс значительно менее выражены, чем, например, при РА или СКВ, хотя имеются некоторые данные о повышении содержания IgG, IgM, IgA в сыворотке крови больных болезнью Бехтерева.
Е. Weys и М. Laere, изучая содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови больных РА, болезнью Бехтерева и у здоровых лиц, обнаружили повышение уровня IgG, IgM и IgA у больных по сравнению с данными в контроле; при этом уровень IgG при болезни Бехтерева был выше, чем при РА. Предполагается участие иммунных механизмов в патогенезе болезни Бехтерева. Однако эти теории требуют подтверждения. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
До настоящего времени не выяснены причины активной хондроидной метаплазии и оссификации тканей, характерные для этой .патологии. Существует мнение, что эти процессы при болезни Бехтерева развиваются вследствие образования особого вещества, способного ускорить дифференциацию соединительнотканных клеток и метаплазию их в хрящевые и костные клетки. Подобное вещество было выделено при травме эпифиза у молодых животных, а также из передней части спинного мозга, эпителия предстательной железы и мочевого пузыря. Возможно, эти вещества могут образовываться не только при травмах, но и при инфекционном процессе, и при хроническом воспалении в мочеполовых органах, чем можно объяснить частую связь болезни Бехтерева с инфекцией мочеполовых органов, а также поражение в первую очередь крестцовоподвздошного сочленения. Однако, как предполагает Н. G. Fassbender, процесс оссификации при болезни Бехтерева может иметь и невоспалительную природу, а происходит путем метаплазии хрящевой ткани, причины которой неизвестны. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Симптомы Болезни Бехтерева (анкилозирующего спондилоартрита):
Начало болезни почти всегда незаметное, клинические проявления болезни весьма разнообразны. Обычно считается, что в 75 % случаев болезнь начинается с болей в крестце и позвоночнике, в 20 % - с болей в периферических суставах, а в 5 % - с поражения глаз (ирит, иридоциклит). Совместные с учеными ГДР наблюдения за 200 больными показали, что чаще первым симптомом заболевания (у 70 % больных) являются периодические боли (артралгии) в крупных и мелких периферических суставах, кото рые у 54,5 % больных сопровождаются нестойким артритом. У 56 % больных в начале заболевания наблюдаются также боли в поясничнокрестцовой области с локализацией и иррадиацией, характерной для сакроилеита (боль в ягодице с иррадиацией по задней поверхности бедра или в середине крестца). При этом лишь у 15 % больных в начале болезни наблюдается изолированный крестцовый болевой синдром, а у 41 % больных он сочетается с болями в суставах. Примерно у 10 % больных заболевание дебютирует с поражения глаз (ирит, иридоциклит).
Таким образом, согласно нашим наблюдениям, первичная локализация процесса чаще всего наблюдается в периферических суставах. Однако малая выраженность и нестойкость суставного синдрома в начале болезни приводит к тому, что он мало обращает на себя внимание как врача, так и больного. Изредка первыми симптомами болезни бывают боли в спине или шее, ощущение утренней скованности в позвоночнике (особенно в поясничном отделе), которая исчезает в течение дня, реже возникают боли в пятках, особенно в области прикрепления ахиллового сухожилия.
Для болезни Бехтерева характерна тупая затяжная боль в пояснично-крестцовой области, возникающая в начале болезни в виде кризов и в дальнейшем продолжающаяся по нескольку дней или месяцев. Она усиливается во второй половине ночи - «воспалительный ритм болей» (обычно между тремя и пятью часами утра больной просыпается от боли). Таким образом, первые проявления болезни Бехтерева весьма вариабельны. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
При первичной локализации процесса в области крестца заболевание начинается с постепенного появления типичных болей воспалительного типа в поясничнокрестцовом отделе (иногда по типу радикулитов или ишиаса). С течением времени эти боли постепенно усиливаются и часто сочетаются с болями в суставах.
При первичном поражении суставов, что чаще имеет место у юношей, в дебюте болезни наблюдается только гюдострый моноолигоартрит, чаще асимметричный и нестойкий, а явления сакроилеита присоединяются позже.
В детском и подростковом возрасте заболевание начинается как полиартрит с появления летучих болей, иногда с небольшой припухлостью в периферических (крупных и мелких) суставах. Частое сочетание суставного синдрома с небольшим повышением температуры тела. сердцебиением и увеличением СОЭ делает клиническую картину у этих больных схожей с атакой острого ревматизма, хотя объективных показателей ревмокардита не обнаруживается. При локализации артрита в мелких суставах кистей клиническая картина чрезвычайно напоминает РА, в дальнейшем присоединяются признаки сакроилеита.
В редких случаях болезнь начинается с острого лихорадочного синдрома (высокая лихорадка неправильного типа с колебаниями температуры в течение суток в пределах 1- 2°С, ознобы, проливные поты, быстрое похудание и развитие трофических нарушений, резкое увеличение СОЭ). У этих больных наблюдаются полиартралгии и полимиалгии, а артриты могут появиться только через 2-3 нед.
При первичной внесуставной локализации процесса заболевание может дебютировать с поражения глаз (ирит, иридоциклит) или, реже, с аортита или кардита в сочетании с высокими показателями активности воспалительного процесса. Суставной синдром и симптомы сакроилеита, согласно нашим наблюдениям, при этом варианте появляются лишь спустя несколько месяцсь.
Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Таким образом, начало заболевания чрезвычайно вариабельно, что осложняет раннюю диагностику.
При обследовании больного в раннем периоде болезни часто не выявляется патологических отклонений. Однако тщательный опрос больного позволяет узнать о наличии утренней тугоподвижности позвоночника, которая исчезает в течение дня. Нередко при первом осмотре больной жалуется на скованность в позвоночнике, при осмотре отмечаются уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки, легкий дорсальный кифоз. Болезнь развивается быстро или медленно, поражая за несколько лет весь позвоночник и часто суставы нижних конечностей. Клинические проявления болезни зависят от преимущественной локализации процесса, который обычно распространяется снизу вверх.
Сакроилеит (чаще двусторонний) начинается с болей в ягодицах, иррадиирующих в бедро.
Поражение поясничного отдела проявляется люмбальной или люмбосакральной болью, иногда с миалгией, нарастающей тугоподвижностью поясничного отдела позвоночника, часто с исчезновением физиологического поясничного лордоза.
При поражении грудного отдела боль возникает в спине, а также в нижнегрудном отделе позвоночника с иррадиацией по типу межреберной невралгии. В этом периоде болезни часто развивается дорсальный кифоз. Анкилозирующий процесс поражает ребернопозвоночные суставы, уменьшая дыхательную подвижность грудной клетки вплоть до ее полной блокады. Несмотря на блокаду и уменьшение жизненной емкости легких, у больного обычно нет одышки (или возникает легкая одышка при напряжении), что обусловлено замещающей функцией диафрагмы - более активным ее участием в функции дыхания. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Поражение шейного отдела проявляется болезненной тугоподвижностью шеи, иногда очень тягостной для больного, развитием шейного радикулита, а в некоторых случаях вертебробазилярным синдромом (приступы головных болей и головокружения, сопровождающиеся тошнотой) в результате сдавления позвоночной артерии.В редких случаях все сегменты позвоночника поражаются одновременно. Часто процесс развивается очень медленно и может локализоваться только в крестцовоподвздошном или поясничном отделе (это наблюдается у женщин). Наконец, наблюдаются случаи, когда болезнь прогрессирует без боли. В какойто момент ее течения (в 50 % случаев) может появиться стойкий артрит периферических суставов, похожий на РА, но менее деструктивный и с тенденцией к развитию анкилоза (преимущественно в тазобедренных суставах). В других случаях артрит может быть нестойким и текущим благоприятно и локализуется чаще на нижних конечностях: тазобедренных, коленных, голеностопных. Hci верхних конечностях он поражает особенно плечи, реже локти, очень редко лучезапястные суставы и пальцы.Наиболее тяжело поражается тазобедренный сустав, где часто развивается хронический коксит, который ведет к большой тугоподвижности сустава и может окончиться анкилозом, что (особенно если он двусторонний) приводит больного к инвалидности.Артрит коленного сустава протекает по типу хронического гидрартроза (с выпотом слабовоспалительного характера) и редко заканчивается костным анкилозом. В редких случаях не только тазобедренные, но и коленные, стопы и другие суставы могут быть объектом тотального анкилоза вследствие капсулосиновиальной оссификации. Артрит кистей похож на РА, но более благоприятен (нет эрозий). Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
Исследование синовиальной жидкости выявляет неспецифическое воспаление: увеличение содержания белка, уменьшение вязкости вследствие уменьшения концентрации гиалуроновой кислоты, рагоциты, но в меньшем количестве, чем при РА.
В 5-10 % случаев в течении болезни Бехтерева, а иногда и в ее начале имеет место ирит, чаще односторонний, который обычно заканчивается без последствий, но может рецидивировать на этом же или на другом глазу. В редких случаях в результате аортита развивается недостаточность клапанов аорты, которая может сопровождаться грудной жабой и нарушением предсердножелудочковой проводимости. Значительно реже, чем при РА, наблюдается поражение легких, почек и амилоидоз органов. Работа с зависимостями. Чистки и переклады негатива. Обряды на похудение. Диагностика платная 5 т. Чистки воском от 3 т. моя почта:
